Čo spôsobuje Ellis Van Creveldov syndróm?
Čo spôsobuje Ellis Van Creveldov syndróm?

Video: Čo spôsobuje Ellis Van Creveldov syndróm?

Video: Čo spôsobuje Ellis Van Creveldov syndróm?
Video: Recycled Prolonged Fieldcare Podcast 19: Infection, SIRS, and Sepsis 2024, November
Anonim

Ellis – van Creveldov syndróm je spôsobil mutáciou v géne EVC, ako aj mutáciou v nehomologickom géne, EVC2, umiestnenom blízko génu EVC v konfigurácii hlava-hlava. Gén bol identifikovaný pozičným klonovaním. Gén EVC sa mapuje na krátke rameno chromozómu 4 (4p16).

Ako bežný je Ellis Van Creveldov syndróm?

Vo väčšine častí sveta Ellis - van Creveldov syndróm sa vyskytuje u 1 zo 60 000 až 200 000 novorodencov. Je ťažké odhadnúť presnú prevalenciu, pretože porucha je veľmi zriedkavé v bežnej populácii.

Tiež, čo je lekársky termín EVC? Ellis-van Creveldov syndróm: Typ nízkeho vzrastu s nápadným skrátením koncov končatín (ruky a nohy), polydaktýlia (ďalšie prsty), srastanie kostí v zápästí, dystrofia (abnormálny rast) nechtov, zmena horná pera nazývaná rôzne ako „čiastočná zajačia pera“, „priviazaná pera“atď. a srdcová

Podobne sa môžete pýtať, prečo má veľa Amishov z okresu Lancaster syndróm Ellisa Van Crevelda?

The syndróm je bežne sa vyskytujúce medzi Starým poriadkom Amish z Pennsylvánie, populácie, ktorá zažíva „efekt zakladateľa“. Geneticky dedičné choroby ako napr Ellis - sú van Creveld koncentrovanejší medzi Amish pretože sa zosobášia vo svojej vlastnej komunite, čo bráni vstupu nových genetických variácií

Čo je syndróm polydaktýlie krátkych rebier?

Syndróm polydaktýlie krátkych rebier (SRPS) je zriedkavá dedičná, autozomálne recesívna, letálna skeletálna dysplázia, ktorú možno diagnostikovať prenatálnym USG. Vyznačuje sa mikroméliou, krátke rebrá hypoplastický hrudník, polydaktýlia (pre- a postaxiálne) a mnohopočetné anomálie hlavných orgánov.

Odporúča: