Ako sa diagnostikuje Wolf Hirschhornov syndróm?
Ako sa diagnostikuje Wolf Hirschhornov syndróm?

Video: Ako sa diagnostikuje Wolf Hirschhornov syndróm?

Video: Ako sa diagnostikuje Wolf Hirschhornov syndróm?
Video: Джон Ронсон: Необычные ответы по психопатическому тесту 2024, November
Anonim

The diagnózy je potvrdené detekciou vymazania Wolf - Hirschhornov syndróm kritickej oblasti (WHSCR) cytogenetickou (chromozómovou) analýzou. Bežná cytogenetická analýza deteguje menej ako polovicu delécií, ktoré spôsobujú WHS.

Dá sa teda zistiť syndróm Wolfa Hirschhorna?

Jeden test dokáže odhaliť viac ako 95 % chromozómových delécií v Wolf - Hirschhorn sa nazýva „fluorescenčný in situ hybridizačný test“(FISH). Testy sa robia aj po narodení dieťaťa môcť identifikovať čiastočnú deléciu chromozómu.

aká je očakávaná dĺžka života človeka so syndrómom Wolfa Hirschhorna? Priemerný dĺžka života je neznámy. Svalová slabosť môže zvýšiť riziko infekcií hrudníka a v konečnom dôsledku môže znížiť riziko dĺžka života . Mnoho ľudí bez závažných srdcových chýb, infekcií hrudníka a nekontrolovateľných záchvatov prežije do dospelosti.

Aké sú teda príznaky syndrómu Wolfa Hirschhorna?

Wolf-Hirschhornov syndróm (WHS) je genetická porucha, ktorá postihuje mnohé časti tela. Medzi hlavné znaky patrí charakteristický vzhľad tváre, oneskorený rast a vývoj, mentálne postihnutie nízky svalový tonus (hypotónia) a kŕče.

Ako sa zdedí Wolf Hirschhornov syndróm?

85 až 90 percent všetkých prípadov Wolf - Hirschhornov syndróm niesu zdedené . Sú výsledkom chromozomálnej delécie, ktorá sa vyskytuje ako náhodná (de novo) udalosť počas tvorby reprodukčných buniek (vajíčok alebo spermií) alebo v ranom embryonálnom vývoji.

Odporúča: